1.出血倾向
儿童可在出生后几小时或婴儿期出现紫癜和瘀伤,常有创伤出血或鼻出血、粘膜出血、消化道和泌尿道出血学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由血小板减少或功能形态异常引起的。
湿疹皮损
湿疹性皮损通常发生在出生后2~3一个月后,它发生在头部、四肢屈曲和其他部位,形状像异位性皮炎或脂溢性皮炎,一些皮肤损伤渗出或出血和继发感染,通常持续很长时间。
3.反复感染
儿童可有肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等多种细菌和病毒反复感染,易感病原微生物有真菌、卡氏肺囊虫等。
4、实验室检查
贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板和淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP胶原蛋白的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,糖磷酸激酶(hexokinase,HK)活性降低,γ-球蛋白增加,IgM下降,IgA和IgE升高。
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